西京肾内CPC病例case1一

病史

患者13岁男童，以反复关节肿痛3周入院。3周前高嘌呤饮食（进食大量海鱼、海虾）后出现全身多关节肿痛，服用萘普生及奥美拉唑治疗1周，伴夜尿次数增多（1-3次/晚），近期体重下降8Kg。

入院查体

T38.1℃P92次/分R16次/分BP/69mmHg。浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹（-）。双手小关节、腕关节、双足踝关节肿痛，双侧第一跖趾关节红肿，皮温高，压痛（+），活动受限。

实验室检查

腹部超声：脾内实质性包快（6.5×5.2cm偏强回声，边界清楚，形态规则），考虑脾血管瘤。

泌尿系超声：双肾实质回声增强，双肾大（14.5×7.0×7.5/14.0×7.1×7.2cm）,双肾椎体多发结晶，海绵肾。腹部CT：脾实质性占位，考虑脾血管瘤，双肾体积增大。

红色箭头：脾脏实质性包块(类圆形低密度，中心可见低密度减低区，CT值约18-37HU，大小约6.0×6.7×7.0cm，边界清楚),考虑脾血管瘤。绿色箭头：双肾体积增大。

病情特点

发热

明显消瘦

炎症指标升高

高尿酸血症多关节肿痛

尿检改变轻微血肌酐短期内升高

双肾体积增大

进一步完善相关检查

肾穿刺活检术:提示肾间质弥漫性大量淋巴细胞浸润，细胞中等大，异性明显，核分裂多见，可见小核仁，染色质细.

免疫荧光：(-)。光镜：肾穿刺可见28个肾小球。肾小球系膜细胞和基质轻度节段性增生。肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，伴少量蛋白和颗粒管型。肾间质弥漫性水肿，弥漫性大量淋巴细胞浸润，细胞中等大，异性明显，核分裂多见，可见小核仁，染色质细，伴局部红细胞浸润。小动脉无明显病变。

免疫组化:提示肾间质浸润淋巴细胞CD3（+），CD20（-），CD1a（+），CD10（-），TdT（-），Bcl-6（-），Mum（-），Ki-67（+，90%），符合T淋巴母细胞淋巴瘤。

免疫组化：肿瘤细胞CD3（+），CD20（-），CD1a（+），CD10（-），TdT（-），Bcl-6（-），Mum（-），Ki-67（+，90%），符合T淋巴母细胞淋巴瘤。

骨髓穿刺活检术:提示原始+幼稚淋巴细胞占16%，流式细胞术检测出异常淋巴细胞亚群，表达CD1a，TdT。

腰椎穿刺术及全身PET-CT：未见明显异常。

PET-CT结果提示：1.双肾皮质轻度增厚、肿胀；2.未见明显肿大淋巴结；3.脾脏内片状稍低密度影，考虑良性病变；4.骨髓反应性增生。

最后诊断

1.原发性肾脏淋巴瘤T淋巴母细胞淋巴瘤（ⅣB期，IPS评分3分，中高危）2.急性肾损伤3.痛风4.海绵肾5.脾血管瘤。

治疗

碳酸氢钠碱化尿液、非布司他降尿酸等。患者病程中出现高钾血症及少尿，行CRRT治疗24小时。小剂量CP方案化疗改善肾功能后，给予Hyper-CVAD方案化疗。

治疗效果

患者关节疼痛消失，体温降至正常，化疗1月后血肌酐及血尿酸均降至正常（图7），血清LDH降至U/L，目前已规律随访5月，一般情况可。

专家点评

淋巴瘤累及肾脏时出现蛋白尿、血尿、水肿、肾功能不全等，即淋巴瘤肾损害。通过活检显示非霍奇金淋巴瘤肾脏浸润发生率为47%，霍奇金淋巴瘤仅为13%，仅15%患者出现临床肾脏受累。淋巴瘤肾损害主要包括三种类型：淋巴瘤的肾脏浸润，肾小球疾病以及电解质紊乱导致的肾脏损害。原发性肾脏淋巴瘤（PrimaryRenalLymphoma,PRL）是一种罕见的结外淋巴瘤，发病率占结外淋巴瘤0.7%，占所有淋巴瘤0.1%。因肾脏缺乏淋巴组织，推测其可能的发病机制有两种学说：1.肾脏慢性炎症刺激淋巴细胞向肾实质浸润，当某些致癌因素存在时引发肿瘤；2.PRL起源于肾包膜或肾周脂肪组织，向肾实质浸润导致本病。根据PRL的影像学特征，可将PRL分为四种类型：肾内结节／肿块型(10-20%，60%)，肾周型（10%），腹膜后浸润型（25-30%），弥漫浸润型（20%）。诊断PRL非常严格，需满足以下标准：(1)肾脏体积增大；(2)淋巴细胞浸润，肾脏病理诊断为淋巴瘤；(3)无淋巴结和结外器官受累（无白血病性血象及骨髓抑制表现）；(4)经化疗后肾功能改善。年发表于Oncologyletter上的一篇文献总结了既往报道的49例PRL的临床特点：男女性别比为1.6:1，最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，最常见的临床症状与年龄相关，18岁的青年人主要表现为发热（56%），腹痛、腰痛（62%）在18-50岁成年人中最为常见，50岁的患者表现为肉眼血尿、体重下降（36%），双侧肾脏淋巴瘤及青年患者生存期短，预后差。

总结

淋巴瘤临床表现复杂多样，可累及淋巴结、骨髓、中枢神经系统、肝脏、脾脏、皮肤等。PRL临床少见，需结合患者病史、体征及肾穿、腰穿、骨穿和全身影像学检查排除淋巴结及结外器官受累，PET-CT对于病情的评估具有重要价值。PRL进展快，确诊复杂，患者生存期短，预后差。早期诊断及规范化疗可改善PRL患者肾脏预后。

医生：魏蕾李莉

点评专家：王汉民孙世仁

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